Crescere con l'emofilia - Il neonato emofilico - Manifestazioni emorragiche
Manifestazioni emorragiche

Nel neonato emofilico possono presentarsi varie manifestazioni emorragiche:

  • Ematomi ed ecchimosi sono presenti solo nel 5.7% dei neonati e si manifestano più frequentemente dopo il terzo mese di vita, raggiungendo la massima frequenza intorno ai 9 mesi.1
  • Il primo emartro si manifesta a una età mediana di 1,6 anni dopo 7,3 mesi da un primo episodio emorragico in altre sedi2

Per quanto riguarda la sede degli episodi emorragici il:

  • 40% è rappresentato da emorragie intra-craniche ed extra-craniche3
  • 46% provocato da insulti traumatici3
  • 30% dovuto a sanguinamento dovuto a circoncisione3

L’emorragia cerebrale è la manifestazione emorragica più devastante e rappresenta un’importante causa di mortalità e morbilità nel neonato. L’emorragia cerebrale può causare varie complicanze a lungo termine: crisi convulsive, disturbi neurologici, del comportamento e del linguaggio.4

La pratica della circoncisione rappresenta ancora oggi la maggiore causa di sanguinamento nei neonati emofilici in USA, mentre in Europa è scarsamente praticata. La circoncisione non è raccomandata per la routine neonatale.5

Sanguinamenti dovuti a insulti iatrogeni sono frequenti nei neonati. La causa principale sono le punture per prelievi venosi o arteriosi e per l’esecuzione di screening neonatale per la diagnosi di malattie congenite, o per la somministrazione di vitamina K.6

Il sanguinamento da cordone ombelicale rappresenta una rara manifestazione emorragica nel neonato emofilico: circa il 6% dei neonati ne sono affetti.3


1.James H. Conway, Margaret W. Hilgartner. Initial Presentations of Pediatric Hemophiliacs. Arch Pediatr Adolesc Med. 1994;148(6):589–594.

2. Pollmann H et al. When are children diagnosed as having severe haemophilia and when do they start to bleed? A 10-year single-centre PUP study. Eur J Pediatr. 1999 Dec;158 Suppl 3:S166-70.

3.Kulkarni, R. and Lusher, J. (2001), Perinatal management of newborns with haemophilia. British Journal of Haematology, 112: 264–274. doi:10.1046/j.1365-2141.2001.02362.x

4.Richards  M. et al. Neonatal bleeding in haemophilia: a European cohort study. Br J. Haematol. 2012 Feb;156(3):374-82.

5.Rodriguez V. et al. To circumcise or not to circumcise? Circumcision in patients with bleeding disorders.  Haemophilia.  2010 Mar;16(2):272-6.

6.Kulkarni N. et al. Sites of initial bleeding episodes, mode of delivery and age of diagnosis in babies with haemophilia diagnosed before the age of 2 years: a report from The Centers for Disease Control and Prevention’s (CDC) Universal Data Collection (UDC) project.  Hemophilia 2009 Nov;15(6):1281-90. 

L.IT.MKT.02.2018.3364

Gestione

Come approcciarsi nella gestione del neonato emofilico
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PER CAPIRNE DI PIÙ

Emorragie di origine iatrogena

Emorragia attribuibile in via diretta o in via più o meno mediata a un intervento medico o chirurgico.


Ecchimosi

Chiamato anche ematoma, è un’infiltrazione di sangue nel tessuto sottocutaneo che appare come una macchia di colore rossastro o bluastro per diventare poi di  colore giallo-verdastro.


Emorragia intracranica o extracranica

Emorragia che si verifica, rispettivamente, nel cranio o tra la cute e le ossa craniche.