Curare l'emofilia - Come si cura l'emofilia
Come si cura l emofilia

L’emofilia è una malattia da cui non si può guarire, essendo causata da una mutazione genetica.

Oggi esistono però delle terapie che permettono di gestire la malattia in maniera molto efficace e di migliorare la qualità di vita dei pazienti con emofilia.

La terapia utilizzata in emofilia è detta terapia sostitutiva ed è basata sulla somministrazione del fattore della coagulazione mancante. Ciò significa che la proteina di cui si è carenti o mancanti, causa della malattia, viene iniettata direttamente nel sangue e va ad agire a livello della ferita, permettendo l’arresto della fuoriuscita di sangue.

La terapia sostitutiva può essere effettuata:

  • "al bisogno", ovvero dopo un sanguinamento o prima di un intervento chirurgico. Il sanguinamento è quindi già avvenuto e la terapia ha l’obiettivo di limitare la severità e velocizzare la coagulazione
     
  • come profilassi, ovvero il fattore della coagulazione mancante viene somministrato ad intervalli di tempo costanti. In questo caso l’infusione previene eventuali perdite di sangue, dal momento che i livelli di fattore vengono mantenuti entro valori che permettono al paziente di reagire autonomamente in seguito a emorragia.


La terapia sostitutiva può essere effettuata anche in assenza di un medico o di un infermiere:

  • dai genitori (o da un altro componente della famiglia opportunamente formato)
  • dallo stesso paziente, quando l’età lo consente (auto-infusione). 

L.IT.COM.11.2016.1878

Cosa è la profilassi?

Somministrazione del fattore mancante ad intervalli di tempo costanti Scopri di più

PER CAPIRNE DI PIÙ

Per permettere ai pazienti di acquisire le conoscenze necessarie per effettuare l’infusione domiciliare, presso i Centri Emofilia vengono regolarmente organizzati corsi teorici e pratici.

In Italia attualmente ci sono 50 Centri Emofilia riuniti nell’AICE (Associazione Italiana Centri Emofilia).

L’elenco dei Centri Emofilia presenti in Italia è consultabile al sito: http://www.aiceonline.org/?page_id=36