Curare l'emofilia - Cosa sono gli inibitori - Epidemiologia degli inibitori
Epidemiologia degli inibitori

Gli inibitori, anticorpi (proteine) sviluppati dall’organismo in risposta alla somministrazione del fattore VIII o IX mancante come terapia per il trattamento dell’emofilia A o B rispettivamente, sono più frequenti negli emofilici A.

Il rischio di sviluppare inibitori è1:

  • circa il 10-15% negli emofilici A
  • circa l’1-3% negli emofilici B.

Gli inibitori compaiono nel 25-30% degli emofilici A gravi ed in percentuale minore nei casi di emofilia A moderata e lieve.

Di solito si osservano entro i primi 10-20 giorni di trattamento con il fattore di coagulazione mancante e quindi fornito dall’esterno (esogeno)

Sono soggetti a rischio per lo sviluppo di inibitori:

  • i bambini non precedentemente trattati con i fattori VIII o IX
  • gli adulti di 50-60 anni dopo anni di terapia

 

 


1. Rocino A. Quaderni di informazione sulla gestione dell’emofilia. Gli inibitori. Vol 4

L.IT.COM.11.2016.1878

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PER CAPIRNE DI PIÙ

Emofilia

Malattia ereditaria, nella quale il sangue non coagula normalmente in seguito ad una ferita o a un trauma.

Emofilia A

Definita anche emofilia classica, è dovuta all’assenza o alla ridotta attività del fattore VIII della coagulazione.

Emofilia B

Spesso definita malattia di Christmas, dal nome della famiglia nella quale è stata identificata per la prima volta, è provocata dalla carenza del fattore IX della coagulazione ed è più rara della emofilia A.