Curare l'emofilia - Cosa sono gli inibitori - Manifestazioni cliniche
Manifestazioni

Quando il sistema immunitario di una persona malata di emofilia produce un anticorpo verso il fattore di coagulazione fornito dall’esterno come terapia, si dice che tale persona sviluppa un inibitore.

La presenza dell’inibitore, di conseguenza, ostacola il risultato del trattamento (ripristinare la normale coagulazione del sangue) fondamentale per proteggere gli emofilici dalla fuoriuscita di sangue (emorragia) dopo una ferita o una caduta.

Le principali manifestazioni cliniche dello sviluppo di inibitori sono:

  • la presenza di frequenti emorragie
     
  • l’accumulo di sangue nei muscoli del braccio (ematoma), dove di solito si effettua la somministrazione.


I pazienti che sviluppano inibitori, nonostante siano trattati con il fattore VII o IX mancante in maniera adeguata, hanno quindi:

  • una maggiore tendenza a sviluppare emartri soprattutto nelle articolazioni bersaglio (in genere ginocchia, gomiti, caviglie)
     
  • maggiore probabilità di sviluppare l’artropatia cronica.

L.IT.COM.11.2016.1878

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PER CAPIRNE DI PIÙ

Sistema immunitario

Insieme di cellule, organi e tessuti, localizzati in diverse parti del corpo ed in comunicazione tra loro. Ha principalmente una funzione difensiva.

Emofilia

Malattia ereditaria, nella quale il sangue non coagula normalmente in seguito ad una ferita o a un trauma.

Anticorpi

Proteine prodotte dal sistema immunitario e deputate ad eliminare gli agenti estranei presenti nell’organismo. A volte, in maniera errata, possono agire anche contro proteine dell’ organismo (autoanticorpi).

Artropatia cronica

Malattia causata dal continuo accumulo di sangue nelle articolazioni, punto dove due ossa si incontrano ed uniscono. È caratterizzata da: dolore persistente e riduzione della forza muscolare. Col passare del tempo causa la perdita del movimento e quindi il blocco delle articolazioni.