Curare l'emofilia - Cosa sono gli inibitori - Monitoraggio pazienti a rischio
Monitoraggio pazienti

I pazienti non trattati in precedenza (PUPs) sono i più a rischio di sviluppare in inibitore. L’inibitore si manifesta con maggior frequenza nei primi giorni di esposizione1; il rischio diminuisce drasticamente dopo i primi 50 giorni2. Dopo 150 giorni il rischio diventa trascurabile e i pazienti vengono definiti PTPs (pazienti trattati in precedenza)2.

Dopo i 60 anni aumenta nuovamente la probabilità di sviluppo dell’inibitore3.

La sorveglianza dei PUPs e PTPs segue questo schema4:

SCREENINING FREQUENZA
Primi 20 giorni di esposizione Ogni 4-5 giorni*
Dal 21° al 50° giorno di esposizione Ogni 10 giorni*
Dal 51° al 150° giorno di esposizione Almeno 2 volte l'anno*
Dal 151° giorno Almeno 1 volta l’anno*
Sulla base delle indicazioni cliniche*
Prima e dopo gli interventi chirurgici*
Dopo periodo di trattamento intensivo*
Prima e dopo il cambio di prodotto*
* In caso di positività, il test deve essere ripetuto a distanza di 2 settimane; deve anche essere eseguito un test di recupero in vivo.


Il test Bethesda Nijmegen-modificato è in grado di identificare la presenza dell’inibitore. Un livello di FVIII o FIX misurabile (>1%) a distanza di 48-72 ore da una precedente infusione indica che il paziente non presenta livelli significativi di inibitori4.


1.Wight J, Paisley S. The epidemiology of inhibitors in haemophilia A. A systematic review. Haemophilia 2003; 9: 418–435.
2.Peerlinck K, et al.. A higher than expected incidence of factor VIII inhibitors in multitransfused haemophilia A patients treated with an intermediate purity pasteurized factor VIII concentrate. Thromb Haemost 1993; 69: 115-8.
3.Hay CR., et al. Incidence of factor VIII inhibitors throughout life in severe hemophilia A in the United Kingdom. Blood 2011; 117: 6367-70.
4.Srivastava A., et al.. Treatment Guidelines Working Group on Behalf of The World Federation Of Hemophilia. Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia 2013; 19: e1-47.

L.IT.MKT.01.2018.3219

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Norme e provvedimenti per prevenire una determinata patologia, e l’applicazione pratica di tali prescrizioni