Curare l'emofilia - Cosa sono gli inibitori - Sviluppo di inibitori
Sviluppo di inibitori

Quando il sistema immunitario di una persona con emofilia produce un anticorpo contro il fattore di coagulazione VIII o IX fornito dall’esterno come terapia per il trattamento rispettivamente dell’emofilia A o B, si dice che tale persona sviluppa un inibitore.

Gli inibitori sono il principale ostacolo correlato al trattamento dell’emofilia. La loro presenza impedisce al fattore VIII o IX somministrati di ripristinare la normale coagulazione del sangue, fondamentale per proteggere gli emofilici dalle emorragie.

Gli inibitori1:

  • nella maggior parte dei casi, compaiono abbastanza precocemente, dopo circa 10 giorni dall’inizio del trattamento. Il rischio  tende a diminuire progressivamente dopo 50 giorni dall’inizio della terapia;
  • possono manifestarsi in qualsiasi momento e persistere per tutta la vita di un paziente emofilico;
  • il rischio di svilupparli aumenta notevolmente dopo i 60 anni.

L’Associazione Italiana dei Centri Emofilia (AICE), in caso di emofilia A o B grave, consiglia di effettuare un test per il monitoraggio degli inibitori ogni 4-5 giorni di esposizione nel corso dei primi 20-25 giorni di trattamento; ogni 10 giorni fino al raggiungimento del 50° giorno di esposizione e poi, ogni 6 mesi fino al raggiungimento dei 150 giorni di esposizione. Successivamente, ogni 6-12 mesi.2

La presenza di inibitori deve essere anche valutata in caso di:1,2

  • interventi chirurgici, è consigliato un test 5-7 giorni prima e 3-5 settimane dopo l’intervento.
  • cambio del prodotto utilizzato per la terapia.

 

 


1.Da Rocino A. Quaderni di informazione sulla gestione dell’emofilia. Il monitoraggio del paziente emofilico. Vol 7
2.Da Rocino A. Quaderni di informazione sulla gestione dell’emofilia. Gli inibitori. Vol 4

L.IT.COM.08.2017.2829

Il dolore nel paziente emofilico

Esiste una scala per poter valutare l’intensità del dolore

PER CAPIRNE DI PIÙ

Sistema immunitario

Insieme di cellule, organi e tessuti, localizzati in diverse parti del corpo ed in comunicazione tra loro. Ha principalmente una funzione difensiva.


Emofilia

Malattia ereditaria, nella quale il sangue non coagula normalmente in seguito ad una ferita o a un trauma, a causa della mancanza del fattore della coagulazione.


Anticorpo

Proteina (grande molecola) prodotta dal sistema immunitario e deputata ad eliminare gli agenti estranei presenti nell’organismo.


Coagulazione

Meccanismo attraverso cui l’organismo arresta la fuoriuscita di sangue (emorragia) in seguito a ferite, traumi e lesioni.