EMOFILIA > Il sanguinamento

Quando le persone si tagliano o si feriscono in altro modo, inizia a uscire il sangue. Ciò accade quando si buca uno dei vasi sanguigni.

Ogni qualvolta un vaso viene tagliato, l'organismo reagisce velocemente fermando il sanguinamento. La prima cosa che accade è che i vasi si restringono, così che meno sangue scorrerà attraverso il vaso e meno sangue verrà perso.

Successivamente al sangue accade qualcosa nel punto in cui il vaso è stato danneggiato, questo qualcosa prende il nome di coagulazione. Ciò significa che il sangue smette di essere liquido e si raggruma.

Minuscole cellule che nuotano nel sangue, chiamate piastrine, si aggregano a livello del foro nella vena e cominciano a tapparla. Una rete sottile fatta di fibrina cresce e infine si sviluppa un tappo (coagulo) che ferma il sanguinamento. Successivamente le cellule che formano la parte interna della vena possono incominciare a crescere e iniziare la fase di cicatrizzazione.

È importante che, quando una vena viene lesa, la coagulazione avvenga molto velocemente, ma ciò non accade da sé.

Tutto quanto necessario per formare un coagulo, come le piastrine e la fibrina, è sempre presente nel sangue, sia che ci sia una ferita o meno. Tuttavia, il coagulo si formerà solo se qualcosa dice alle piastrine ed alla fibrina di farlo (qualcosa le "attiva"). Questo viene fatto da un gruppo di sostanze chimiche fattori della coagulazione.

Esistono 13 fattori della coagulazione, numerati con numeri romani. Essi sono tutti costituiti da proteine.

Puoi immaginare i fattori della coagulazione come piccoli messaggeri di un pony express, o come pezzi del domino disposti in fila. Essi funzionano insieme in un modo definito a cascata, ciò significa che uno di loro è in grado di attivare quello successivo e questo ne attiverà un altro ancora.

Ma che cosa accede se uno dei fattori della coagulazione, uno dei pezzi del domino, manca o non ne viene prodotto abbastanza? Come vedi la cascata non può più funzionare in modo appropriato. Troppi pezzi dell'ultima fila rimarranno ancora in piedi. Ciò significa che il sangue ha bisogno di più tempo per coagulare poiché il segnale che provoca la formazione della rete di fibrina è troppo debole.

Quando il sangue impiega troppo tempo per coagulare, questa situazione viene definita emofilia. Il motivo è che uno dei fattori della coagulazione manca o non funziona nel modo giusto. Il più comune tipo di emofilia, l'emofilia A, si verifica quando il Fattore VIII manca o non funziona in modo appropriato. L'emofilia B è legata ad un problema con il Fattore IX. Sia il Fattore VIII che il IX sono necessari per costruire la rete di fibrina. Quando qualcuno è affetto da emofilia, può ancora essere costruito un normale tappo piastrinico ma non può essere rammendato dalla rete di fibrina.

Così, accade spesso che il tappo piastrinico viene tolto dalla ferita, che inizia a sanguinare di nuovo, o semplicemente la ferita non smette di sanguinare in modo appropriato.

Entrambi i tipi di emofilia sono malattie ereditarie. Ci sono più maschi affetti da emofilia che femmine…

È importante capire che le persone affette da emofilia non sanguinano di più o più velocemente delle persone non affette da questa malattia. Il loro organismo ha solo bisogno di più tempo per fermare il sanguinamento.

Si conosce un'altra malattia legata al sanguinamento chiamata malattia di von Willebrand, che anch'essa causa disturbi legati al sanguinamento. Le persone affette da questa malattia sono capaci di formare la rete di fibrina, proprio come le persone sane, ma il tappo piastrinico si forma troppo lentamente. Questa malattia prende il nome dal medico che l'ha scoperta. La malattia di von Willebrand è anch'essa ereditaria. I maschi e le femmine hanno la stessa probabilità di essere affetti da questa malattia.

Altre notizie sulla cascata

Nella figura dei pezzi del domino, hai potuto constatare che i pezzi sono sistemati in modo che, ogni volta che una fila cade, fa cadere altri pezzi della fila successiva. Non potresti far cadere tutti i pezzi del domino dell'ultima fila in un colpo solo semplicemente facendo cadere l'unico pezzo della prima fila. Il messaggio diventa più forte (si amplifica) mano a mano che procede lungo la cascata e questo è l'effetto finale prodotto.

Dopo tutto, se una sola piastrina raggiunge la ferita, ciò non è utile all'organismo. Devono arrivarci molte piastrine e lo devono fare in fretta; inoltre, anche la rete di fibrina deve essere costruita velocemente.
Quello che inizia la cascata si chiama Fattore tissutale (TF).

Ogni tessuto dell'organismo possiede questo fattore, eccetto le cellule che ricoprono la parte interna delle vene (il cosiddetto endotelio). Così, normalmente, gli altri fattori della coagulazione non sono a contatto con il TF, poiché il sangue è sempre circondato dalla parete interna delle vene.